Antecedentes: Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (PAVM) en la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) pueden causar complicaciones neurológicas prevenibles. La TC de tórax es fundamental para la detección y la planificación del tratamiento; sin embargo, la obtención repetida de imágenes desde la infancia suscita preocupación por la exposición acumulativa a radiación ionizante. La TC torácica de dosis ultrabaja (ULD) ha mostrado un rendimiento prometedor en adultos, pero la fiabilidad diagnóstica en población pediátrica y los intervalos de vigilancia basados en evidencia que minimicen la radiación siguen sin estar definidos. Métodos: Proponemos una investigación en dos partes. En primer lugar, un estudio multicéntrico prospectivo de exactitud diagnóstica (edades 0–21 años) evalúa la TC ULD pediátrica optimizada sin contraste para detectar PAVM candidatas a embolización (diámetro de la arteria nutricia ≥2 mm), utilizando un patrón de referencia compuesto que incorpora angiografía cuando se realiza y seguimiento estructurado para los casos discordantes. En segundo lugar, las salidas derivadas de la cohorte (exactitud, incidencia y factibilidad) parametrizan una microsimulación de transición de estados a lo largo de la vida, que compara TC estándar a intervalos fijos con estrategias estratificadas por riesgo (p. ej., TC ULD basal seguida de intervalos ampliados tras una evaluación basal negativa; intervalos ajustados por fenotipo/genotipo). La política de vigilancia se optimiza sujeta a una restricción formal de seguridad que exige que la probabilidad de no detectar una PAVM tratable permanezca por debajo de un umbral preespecificado. Resultados (evaluación in silico): Utilizando rangos de parámetros informados por la literatura, la simulación sugiere que las estrategias ULD estratificadas por riesgo pueden reducir sustancialmente la dosis de radiación acumulada, manteniendo resultados casi equivalentes en eventos neurológicos prevenibles y con una relación coste-efectividad favorable bajo umbrales convencionales de disposición a pagar. Conclusiones: Este marco integrado clínico y de modelado está diseñado para permitir recomendaciones de vigilancia específicas para HHT pediátrica que ponderen explícitamente la carga de radiación a lo largo de la vida frente a la seguridad de no omitir PAVM tratables, apoyando la implementación escalable de la TC ULD en la atención rutinaria.